公益財団法人

日本二分脊椎・水頭症研究振興財団

二分脊椎・水頭症の基礎知識Basic Knowledge

 

二分脊椎の基礎知識

生まれつき(先天的)の脊髄の病気で最も頻度の高いものです。妊娠したお母さんの胎内で赤ちゃんが形作られていく非常に早い時期、すなわち受精後22-27日ごろに脊髄が形成される過程で生じる障害です。
生まれた時に腰からお尻にかけて(腰仙骨部といいます)背中の真ん中に皮膚の異常を認めます。日本では10,000出生に5.2人の頻度と報告されています(日本産婦人科医会先天異常モニタリング、2018年)。
出生時に背中の皮膚が一部欠けて脊髄が露出している顕在性二分脊椎(脊髄髄膜瘤)(図1上段)と、皮膚に覆われている潜在性二分脊椎(脊髄脂肪腫)(図1下段)の大きく二つに分けられます。同じ二分脊椎と呼ばれても脊髄の障害の程度はさまざまであり、皮膚の所見だけのものから下肢麻痺や排尿障害を示すものまで症状は大きく異なります(表1)。

図1上段:顕在性(開放性)二分脊椎、脊髄髄膜瘤
図1上段:顕在性(開放性)二分脊椎、脊髄髄膜瘤
 
脊髄脂肪腫皮膚
図1下段:潜在性(閉鎖性)二分脊椎、脊髄脂肪腫皮膚を被っており、内部は脂肪組織です。
 

 

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